会诊病例：意识不清、认知障碍原因不明
申请科室：内分泌肾病肿瘤科
会诊时间：-02-22
参加科室：脾胃病科脑病一科脑病二科放射科药剂科检验科医院远程会诊专家及内分泌肾病肿瘤科全体医护人员。
王耀辉住院医师汇报病历
病历资料：患者李某某，女，75岁，已婚，涉城镇人。主因头晕3天，加重伴活动不利4小时，于-02-:58门诊以“中风病”收治入院。
现病史：患者缘于入院前3天无诱因出现头晕，患者未在意及治疗。4小时前自觉上述头晕症状明显加重，并出现四肢活动不利，站立不稳，现为进一步诊疗来我院就诊。自发病以来，精神不振。
既往史：平素自觉口干约30余年，未正规检查及诊疗；高血压病史约8年，血压最高/90mmHg，长期口服“苯磺酸氨氯地平片”，血压可控制在正常范围；腰椎病史6年，间断口服药物（具体不详）治疗，症状无明显好转；骨质疏松症3年；腰椎骨折术后近1年。
查体：双下肢肌力4-级，生理反射存在，Babinski可疑阳性。
辅助检查：
血常规示：
血气分析示：
离子示：
肝功能示：
风湿三项示：抗链球菌溶血素O.8IU/ml↑，类风湿因子34.3IU/ml↑，抗CCP抗体测定.5U/mL↑；
抗核抗体谱示：抗Ro-52抗体阳性↑，抗M2抗体阳性↑。
自身免疫性肝炎6项：抗线粒体亚型-2抗体阳性，抗肝肾微粒抗体阴性，抗肝溶质抗原1型抗体阴性，抗可溶性肝抗原/肝胰抗原抗体阴性，抗核抗体强阳性，抗平滑肌抗体抗体阴性。免疫五项示：IgA5.19g/L↑(0.7-4.0)IgG19.31g/L↑(7.00-16.00)IgM＞5g/L↑(0.4-2.3)C30.61g/L↓(0.9-1.8)C4＜0.08g/L↓(0.10-0.40)。
脑脊液生化：脑脊液氯化物.9mmol/L↓，脑脊液糖4.4mmol/L，脑脊液蛋白.4mg/L。
脑脊液常规：颜色无色水样，透明度清晰透明，潘氏试验-，有核细胞计数2×10^6/L，红细胞90×10^6/L。肿瘤五项：糖类抗原CA19-.90U/ml↑，癌胚抗原6.48NG/ML↑。网织红细胞计数0.↑。大便潜血弱阳性↑。
甲状腺功能7项示：三碘甲状腺原氨酸1.13nmol/L↓。
-02-10头颅核磁MRI示：1.多发腔隙性脑梗塞及缺血灶2.脑白质疏松3.右侧椎动脉颅内段对侧明显变细，建议DSA进一步检查。
胸部、上腹部CT：考虑两肺炎性病变、增殖性病变；胸膜心包增厚，心影及大血管增大伴钙化影；肝脏钙化影，胆囊结石；脾脏低密度，性质待查；食道胃壁增厚，多发腰椎高密度影，性质待查；请结合临床确诊增强进一步检查；部分层面存在伪影。
-02-17头颅核磁MRI示：颅内多发缺血梗塞灶，部分软化。脑白质变性。老年性脑改变。
头颅增强核磁MRI示：颅内多发缺血性梗塞灶，部分软化。脑白质变性。老年性脑改变。余颅脑MR增强检查未见明确异常。
治疗：入院后给予依达拉奉、倍他司汀、疏血通、尤瑞克林等药物静点；白细胞减少给予瑞白皮下注射，配合口服VB4片；阿法骨化醇软胶囊0.25U1/日口服，鲑降钙肌注1/日，治疗骨质疏松。
病情变化：患者-02-16晚突然出现嗜睡，反应迟钝，表情淡漠。患者言语清楚，认知、意识、运动无障碍，四肢肌力尚可。查体：心、肺、腹未见明显异常，四肢肌力尚可，双侧巴氏征可疑阳性。患者考虑原发性胆汁性肝硬化，给予谷胱甘肽、甘草酸单铵半胱氨酸、胞磷胆碱钠、赖氨酸、碳酸氢钠等药物静点，治疗效果不佳，患者反应迟钝认知障碍进一步加重。考虑自身免性疫脑炎可能，-02-21开始与甲强龙mg，免疫球蛋白10g静点。目前患者症状未见明显改善。
目前诊断：
1.原发性胆汁性肝硬化
2.自身免疫性脑炎？
3.干燥综合征？
4.腔隙性脑梗死
5.高血压病2级（极高危）
6.腰椎骨折术后
7.白细胞减少症
8.贫血
9.血小板减少
10.低钾血症
11.低蛋白血症
会诊目的：
患者突发意识不清，认知障碍，反应迟钝等症状原因不明，经治疗效果欠佳，症状未见明显改善，特申请多学科会诊，协助诊疗。
高梅娟主治医师（放射科副主任）：影像学CT提示肝脏有肝硬化、脾大表现，胃壁食管壁增厚可能为肝硬化失代偿导致的静脉曲张，胸部CT未见明显异常。入院头部核磁提示，基底节区等部位腔隙梗塞软化灶，但未见急性卒中的表现，头部血管无显动脉粥样硬化、血管畸形等表现，椎底动脉考虑先天发育异常，对脑病无明显影响。入院后复查，头部核磁未见明显变化考虑患者病情突变与脑血管疾病无关。头部核磁影像提示双侧豆状核有代谢物质沉积的表现，为慢性肝性脑病表现。考虑自免性脑炎、急性肝性脑病可能，典型自免性脑炎会出现双侧颞叶T2像高信号的表现，典型急性的肝性脑病会表现为岛叶、扣带回高信号，该患者影像表现均不典型，需进一步寻找其他证据。
张凤兰副主任检验技师（检验科主任）：患者M2抗体偏高考虑原发性胆汁淤积性肝硬化，患者免疫五项、自免肝六项等已查，完善IgE检查，行无创肝纤维化检查了解患者肝硬化程度。
王丽芳副主任中药师（药剂科主任）：患者骨质疏松病史，腰椎骨折术后，病情复杂，考虑自发性免疫性肝病可能性大，予大剂量激素冲击治疗，要特别注意补钙等治疗，预防骨质疏松、自发骨折等。
杨贵平主治医师（脑病一科医生）：患者突发意识不清、认知障碍，可以从以下几方面分析：1．脑血管疾病：脑部核磁影像分析可除外；2．副瘤综合征：辅助检查未见恶性肿瘤表现，副瘤综合征暂不考虑；3．相关遗传性疾病：亲属无相关病情，遗传性疾病可除外；4．周围神经病变：如格林巴利综合症，该患者也没有相关表现可除外；5．感染性疾病：脑脊液检查未见异常，可除外感染性疾病，如细菌性脑膜炎，病*性脑炎等；6．脑部代谢性疾病：患者无代谢性疾病相关表现代谢性疾病暂除外；7．免疫性脑病：患者自发性免疫性疾病，近期患者有认知功能减退、视神经受损表现，有睡眠改变，脑部脱髓鞘不除外，免疫性脑病不除外，但影像无相关表现。考虑大剂量激素、免疫球蛋白冲击观察疗效。
柳淑芳主治医师（脾胃病科副主任）：患者老年女性，口干，皮肤瘙痒，辅助检查提示患者自免性肝炎诊断明确。患者病情突变，从患者症状表现考虑肝性脑病的可能性大，但患者肝功能结果提示患者肝功尚可，未至肝硬化失代偿期。患者无狼疮皮肤病变等表现，狼疮脑可能性较小。
薛艳慧主任医师（脑病二科主任）：患者2月16日突然出现嗜睡，意识认知障碍等情况，经影像科分析脑血管疾病可排除，通过检验结果分析，患者自免性肝病明确，目前患者意识认知运动障碍原因不明，考虑可能免疫系统疾病所致，考虑不典型狼疮脑病可能。同时患者辅助检查提示有胃壁增厚情况，不除外肿瘤可能，患者病情突变不除外副瘤综合症所致，进一步检查胃镜、骨髓穿刺等排除消化道肿瘤、淋巴瘤、骨髓瘤等。
王文兰主任医师（脾胃病科主任）：患者自发性免疫性疾病诊断明确，肾小管酸中*表现，抗核抗体谱示抗SS-A抗体、抗SS-B抗体阴性，考虑继发干燥综合征，脑脊液、头核磁未见异常。患者蜘蛛痣，肝掌，肝病诊断明确。经激素治疗、免疫球蛋白治疗患者症状有加重表现，考虑肝性脑病可能，考虑如输蛋白诱发的肝性脑病可能，可以与门冬氨酸鸟氨酸静点，白醋灌肠等经验性治疗观察疗效。
医院免疫二科主任王卫远主任医师：患者抗核抗体阳性，M2抗体阳性，三系细胞减少，影像提示肝硬化，肝功能受损，考虑原发性胆汁性肝炎明确。从患者舌头红，少苔，牙齿脱落等表现，有肾小管酸中*表现，考虑干燥综合征、风湿性疾病可能，检查血沉，检查自免脑炎指标。干燥容易合并视神经脊髓炎，需检查水通道蛋白等。本患者无肾脏等多系统损伤的表现，狼疮脑暂时不考虑。进一步检查抗心磷酯抗体、球蛋白抗等，必要时复查核磁。在确诊为免疫系统疾病的基础上可以大剂量激素冲击，要注意后续感染，骨质疏松等并发症的预防。
神经内三科主任朱海生主任医师：患者以脑血管病症状入院，但多次影像学检查均未发现病灶，故目前病情表现与脑血管病无关。检查免疫相关指标较高，肝功异常，三系细胞减少，考虑脑血管性疾病的可能性较小，考虑免疫性脑病的可能性较大。大便潜血阳性，肿瘤五项偏高，副瘤综合症不除外。患者肝功能轻度异常，无胆酶分离现象，凝血功能异常，进一步检查其他一些门脉高压等肝脏代偿表现，进一步肝功能分级评分。目前考虑免疫性疾病可能已进行激素冲击治疗，建议继续激素冲击治疗3天观察疗效。随后根据患者情况制定下一步治疗方案。
刘芳主治中医师（医务科副主任）：首先肯定了本次多学科会诊的意义明确且必要及时。针对本次疑难病例，采用我医院相关专业的专家远程联合会诊相结合的方式，针对疑难之处，多位专家相互探讨，相互学习，共同进步，大大提高了基层医疗服务水平，同时也省去了上级专家、患者和家属的奔波之苦！以后我们会更好的利用MDT+远程会诊这一平台和工具，让优质的医疗资源不断的下沉，切实让患者能得到更好更优质的医疗服务，医院答疑解惑、不断的提升临床诊疗水平。
会诊后诊疗方案：经多学科讨论，患者目前检查结果，原发性胆汁性肝硬化可以确诊，有无重叠其它的免疫系统疾病，如干燥综合征，类风湿性关节炎等，证据尚不充分，仍需进一步检查明确。综合分析考虑患者意识不清、认知障碍等与脑血管病无关，考虑慢性肝性脑病可能，自发免疫性脑炎不除外，给予已自免脑12项检测，结果待回报。给予经验性白醋灌肠、门冬氨酸鸟氨酸静点改善脑部症状。
出院回诊方案：患者-03-05出院，共住院24天，经治疗意识不清、认知障碍明显好转，为进一步诊疗转省二院。
医院内分泌肾病肿瘤科
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