九月九日忆“疱疹、面瘫、眩晕”兄弟
[唐]王维
独在异乡为异客，
每逢佳节倍思亲。
遥知兄弟登高处，
遍插茱萸少一人。
当耳部疱疹诊治过程中出现面瘫，部分同时合并眩晕时，患者容易误认为是诊疗不当或者药物不良反应所致。其实这是一个疾病综合征，即Ramsay-Hunt综合征又称带状疱疹膝状神经节综合征。年Ramsay和Hunt氏最先报道。该综合征系由水痘-带状疱疹病*感染引起的多发性脑神经炎，病*可侵犯第3～10对脑神经，其中以侵犯面神经最常见。临床常见周围性面瘫、耳部疱疹和耳痛三联征，并可有耳聋、眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤、构音障碍、饮水呛咳等。
Ramsay-Hunt综合征临床病例
患者，男性，29岁，以“左侧耳部疱疹13天，口眼歪斜10天，眩晕5天”入院。患者13天疲劳后出现左侧耳部疱疹，伴疼痛，在皮肤科就诊，给予抗病*等药物应用；10天前出现左侧闭目无力、口角低垂，诊断为面神经炎，给予糖皮质激素及营养神经药物治疗，效果不佳。5天前出现眩晕、行走不稳，伴视物模糊，转头时加重。为进一步诊治来我科，以“Ramsay-Hunt综合征”收住院。神经系统查体：左侧额纹变浅，左侧闭目不全，左侧口角低垂，双眼可见向右侧水平眼震，双侧听力正常，无吞咽困难及饮水呛咳，四肢肌力、肌张力正常。结合患者病史体征诊断考虑Ramsay-Hunt综合征较为明确，给予营养神经及前庭康复等治疗，患者眩晕、行走不稳症状逐渐好转，但左侧口角低垂恢复欠佳。
Ramsay-Hunt综合征的临床表现
Ramsay-Hunt综合征多发于中老年人，发病率为较低，常发生于单侧，冬春季发病率较高。常见临床表现为：①外耳部疱疹，有时可侵犯头皮、面部、颈部、口咽黏膜和鼓膜，受累部位通常出现剧烈的疼痛。神经痛是带状疱疹病*感染的特征之一，60岁以上患者表现最为严重，且有33%的老年患者出现疱疹后神经痛。部分患者受带状疱疹病*侵犯，仅耳后出现剧烈疼痛而无疱疹。②同侧周围性面瘫，部分患者有味觉减退（鼓索支受累）和腺体分泌障碍，而且面瘫预后欠佳。③有些患者同侧三叉神经和听神经受侵犯，甚至可以扩延至舌咽神经与迷走神经的神经节。如累及位听神经，可出现眩晕、耳鸣和听力障碍等症状，特别是眩晕更为常见，这是因为前庭神经较蜗神经更接近膝状神经节。累及舌咽神经与迷走神经，可出现饮水呛咳、构音不清、血压升高、声音嘶哑及恶心呕吐等胃肠道反应。④部分患者出现脑与脑膜症状以及脑脊液改变。Ramsay-Hunt综合征也可并发前庭神经炎，眩晕通常在数小时内达高峰，高峰期可持续几日，几周后症状逐渐减轻。
Ramsay-Hunt综合征的分型
Ⅰ型：面神经感觉支受累产生耳郭皮肤疱疹和疼痛；
Ⅱ型：面神经感觉支及运动支同时受累，产生耳郭皮肤疱疹、耳痛和面瘫；
Ⅲ型：面神经感觉支及运动支受累，并听力损失；
Ⅳ型：面神经感觉支和运动支受累，并听力损失和眩晕。
Ramsay-Hunt综合征常见的诱因包括上呼吸道感染、劳累、产后、肾移植术后、白血病、恶性肿瘤、自身免疫疾病等。
Ramsay-Hunt综合征治疗原则同常规水痘-带状疱疹病*感染，治疗方法包括抗病*、营养神经、改善微循环等，另外患者因面瘫不能闭眼，容易引起角膜损伤，应注意防护。合并前庭神经损害的患者及早行前庭功能康复锻炼。
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