第6期神经系统
简要病史男,68岁,既往高血压病史2年余,患者因“左眼眶疼痛伴视物模糊半月余,眼睑下垂1周“入院。肿瘤常规阴性,抗核抗体1:,免疫球蛋白IgGmg/DL。脑脊液检查:浊度清晰,白细胞计数16.×10^6/L,红细胞计数2×10^6/L,淋巴细胞0.95,嗜中性粒细胞比率0.05,葡萄糖定量3.8mmol/L,氯化物mmol/L。细菌未找到,蛋白定量0.71g/L。
感谢陈旺强老师提供病例影像实战病例解析最后诊断:特发性肥厚性硬脑膜炎
病例解析:
肥厚性硬脑膜炎(HCP)是一种少见的中枢神经系统慢性无菌性炎性疾病,其特点是硬脑膜和(或)硬脊膜的纤维性增生,引起神经系统进行性损害,临床常见慢性头痛和多颅神经麻痹。
HCP根据其病因分为继发性(SHCP)和特发性(IHCP)两大类。继发性(SHCP)常继发于一些感染性疾病,如各种中耳乳突炎、恶性外耳道炎和鼻窦炎。特发性(IHCP)与自身免疫性疾病共存,患者可出现多颅神经麻痹(常见Ⅱ,Ⅲ,Ⅵ对颅神经损害为主,故患者多出现眼部症状)及癫痫发作等神经系统受损的各种表现,本例的头颅MRI可见小脑幕和(或)大脑镰等处的硬脑膜局部或弥漫性增厚,增强扫描可见强化。病理特征是硬膜的致密纤维化,慢性炎性细胞如淋巴细胞和浆细胞的浸润,可有肉芽肿样改变。临床以眼部神经功能障碍首发,免疫球蛋白IgGmg/DL,抗生素、皮质类固醇激素、免疫抑制剂治疗有效。
鉴别诊断
1.低颅压综合征,低颅压综合征是一组由多种原因引起的脑脊液压力低于60mmH2O(5.88kPa)时产生一系列表现的临床综合征。分为原发性(PIH)和继发性低颅压综合征(SIH)两种。原发性IHS较少见,男女比约1∶2,多为青中年发病。继发性可出现于腰穿、脊髓造影和脊髓麻醉后。MRI诊断主要依据硬脑膜线样强化和硬膜下积液、静脉窦扩张、脑下垂等头颅影像征象。
低颅压综合征(图片来源网络)
2.结核性、病*性、化脓性脑膜炎均以软脑膜病变为主,临床症状及脑脊液检查均不符,MR增强以软脑膜沿脑沟强化,硬脑膜较局限。
详细肥厚性硬脑膜炎
专题,请参考
mMDT影像医学