多数人可能没听过川崎病,可是却是小樱妈妈的噩梦。回想起当时,才3岁的小樱一直在发烧,食欲、活动力极差,整个嘴唇干裂红肿,眼睛也红通通的。因为极不舒服,所以小樱哭闹不停,于是妈妈带着小樱来到儿科检查。医生看看口腔喉咙、摸摸脖子,再翻开衣服检查身体、连手掌脚掌也不放过。
之后告诉小樱的妈妈:“需要抽血看看,再做个心脏超音波,这可能是川崎病。”妈妈整个傻眼了,因为这个名词太陌生了,从未听过,却出现在小樱的身上。
什么是川崎病?
川崎病(Kawasakidisease,KD,或称黏膜皮肤淋巴结综合征、川崎症)此病是日本儿科医生川崎于西元年发现,并于西元年首先提出报告,其病变多出现在皮肤﹑结膜、口腔﹑颈部淋巴腺等部位。
川崎病是一种多系统血管发炎综合征,目前造成的原因不明。可能是某种感染后引起的免疫反应造成全身各器官血管发炎。至于感染的病原体为何,尚不清楚。
世界各地皆有川崎氏病病例,但以亚洲地区发生率最高,尤其是日本。好发于5岁以下的儿童,2岁以下占约50%,4岁以下约占80%。男女比率为1.5比1。家族倾向为3%。季节分布不明显。
川崎病使血管发炎、受损
川崎病是身体中型血管出现严重发炎反应,特别是冠状动脉。血管壁会被发炎细胞浸润,并造成血管平滑肌及内皮水肿,遭到破坏,而产生血管扩张或形成动脉瘤,且日后较容易引起血栓、钙化以及动脉狭窄。
要如何诊断川崎病?
持续发烧超过5天,外加以下4-5项症状,即可确诊是川崎病。
1、双侧非化脓性结膜炎
2、口腔黏膜红肿干裂发炎、舌头表面像草莓
3、颈部淋巴结肿大病变(单侧或双侧,直径大于1.5公分)
4、四肢末端充血浮肿与脱皮
5、多型性皮肤红疹
同时还有一些其他临床特征,包括躁动、虹彩炎、呕吐、腹泻、腹部疼痛、胆囊水肿、肝炎、尿道炎、关节痛、无菌性脑膜炎、动脉瘤形成以及心脏衰竭等现象。
有些孩子手臂的卡介苗接种处有红肿。因为川崎氏病患儿有相当大的比例会出现卡介苗接种部位红肿。
有些孩子疑似是川崎病,但又无法完全符合诊断条件者,我们将之称为非典型川崎病,大约占全部川崎病的15%。若遇非典型川崎病可以配合辅助性的诊断指标来加以诊断:
1、白细胞增多
2、贫血
3、血小板增多
4、肝功能指数(GOT、GPT)上升
5、红细胞沉降速率(ESR)和C-reactiveprotein(CRP)发炎指数上升
6、尿液检查可能有无菌脓尿或蛋白尿
考虑到川崎病的诊断后,就必须做心脏超声检查,以确认有无心脏血管病变。
侵犯心脏血管系统是川崎病患儿死亡的主要原因。急性期会引起心肌炎、心外膜炎、心收缩力下降与心衰竭。在发病后一到两星期内约有20-25%的患者会出现冠状动脉瘤,较易引起血栓、钙化、动脉狭窄的危险。
川崎病要怎么治疗?
川崎病的症状会慢慢消失,如果没有引起心脏血管并发症的话,川崎病是不会造成伤害与威胁。而治疗的目的就是在避免造成心脏血管并发症,尤其是冠状动脉病变。
急性期,使用高剂量阿司匹林,合并使用高剂量免疫球蛋白。
在使用免疫球蛋白治疗后,大部分患儿会完全退烧。但约有10%患儿还有发烧的情形,一般建议再次使用免疫球蛋白注射。
若错过早期诊断及黄金10天的治疗时期,或已出现动脉瘤和仍有全身性发炎反应,也应该使用免疫球蛋白。
在以往未接受免疫球蛋白治疗的患儿,约有20-25%的冠状动脉瘤及冠状动脉病变发生率。在静脉免疫球蛋白的治疗下,已经大大的减少冠状动脉瘤的发生率,但仍有3-10%的病人会留下冠状动脉的后遗症。
若有并发症,定期追踪
根据冠状动脉变化而有不同的建议。若患者无合并冠状动脉异常或异常已消失,不需要长期服用阿司匹林或限制活动。若合并小型冠状动脉瘤,须长期使用低剂量阿司匹林。若合并小多处或大型冠状动脉瘤,须长期使用低剂量阿司匹林,且限制激烈活动。
总结
儿童发烧超过5天,一定要带去给儿科检查,以确认有无川崎病的可能。
及早确认、及早治疗川崎病,可以降低冠状动脉瘤发生的机会。
后续追踪以心脏超音为主,按时服药、定时复诊。